肝血管瘤,是肝臟的良性腫瘤。以肝海綿狀血管瘤最常見。海綿狀血管瘤一般是單發的,多發生在肝右葉;約10%左右為多發,可分布在肝一葉或雙側。血管瘤在肝臟表現為暗紅,藍紫色囊樣隆起。分葉或結節狀,柔軟,可壓縮,多數與鄰近組織分界清楚。病人一般無自覺癥狀。

  

疾病名稱

肝血管瘤(liver hemangioma)  

發生機制

本症中年女性多見,女性的發病率是男性的6倍。因本病無明顯癥狀,僅表現為肝內佔位性病變,故臨床上要注意與肝癌相鑒別。

目前就肝血管瘤的病理發生機制尚不清楚,現有兩種不同的認識。其一認為是血管畸形, 其增長是由於血竇在血流作用下的擴張,血竇有完整內皮細胞,其下有豐富彈力纖維,中膜層有成纖維細胞及平滑肌細胞,間質中有極豐富和廣泛分布的膠原纖維,造成內、中、外膜層界線不清及彈力纖維排列紊亂,膠原纖維可填充血竇腔,內皮細胞不同程度腫脹,甚至半脫落、脫落狀;紅細胞可大量滲出至間質中,從而證實了肝血管瘤為肝動脈末梢的動脈畸形。其二認為肝血管瘤是真性腫瘤,其增長是由於新血管組織的形成。激素在新血管組織的形成中具有重要作用,推測類固醇作用於血管壁的徽結構——海綿狀血管的一部分,可能機製為類固醇如強的松等抑制了血管壁膠原的生物合成; 另一方面類固醇具有激發或促進血管生成的作用。有報道稱性激素可以促使血管內皮細胞的增生、移行乃至形成毛細血管樣結構。同樣臨床研究證實,女性激素與肝血管瘤的生長存在一定的關聯。一項長期隨訪調查表明12.7%女性肝血管瘤患者在隨訪期間腫瘤增大,但明顯增大者只佔6.3%,接受激素治療者有22.7%,其肝血管瘤直徑增大,兩倍於對照組。以上均說明肝血管瘤的生長和複發與性激素有密切的關係,外源性如口服避孕藥物,內源性如懷孕等,即懷孕或口服避孕藥可使腫瘤生長加快或治癒後複發。另有報道肝血管瘤中血管內皮生長因子(VEGF)表達陽性率高達78%,VEGF表達越高, 血管內皮細胞增殖越旺盛,由此肝血管瘤應被視為新生物。但目前對激素在肝血管瘤的發生、發展過程中的真正機制尚未了解,有待我們深入研究,為臨床藥物治療肝血管瘤提供理論依據。  

疾病分類

(1)海綿狀血管瘤:其切面呈蜂窩狀、充滿血液、鏡檢顯示大小不等囊狀血竇、其內充滿紅細胞,時有血栓形成,血竇之間有纖維組織隔,纖維隔內見有小血管及小膽管,偶見被壓縮之肝細胞索。纖維隔及血竇內的血栓可見鈣化或靜脈石。

(2)硬化性血管瘤,其血管腔閉合,纖維間隔組織較多呈退行性改變。

(3)血管內皮細胞瘤,血管內皮細胞增殖活躍,易致惡性變。

(4)肝毛細血管瘤,血管腔窄,纖維間隔組織多。  

臨床表現

1.小血管瘤多無癥狀,較大血管瘤可有肝區脹痛。

2.小血管瘤無體征,較大血管瘤,右上腹可觸及包塊,肝大。

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3.因腫瘤增大後而出現的肝大、包塊及壓迫癥狀,早期多無癥狀。診斷上主要根據B超、cT、核素掃描以及肝動脈造影檢查確診。較小的血管瘤且無癥狀者不必治療,可動態觀察;,有壓迫癥狀者可選擇肝部分切除術。血管瘤多為單發,直徑多小於4厘米。肝血管瘤常在B超檢查時偶然發現,其大小和形狀及數量均不一定,往往屬先天性。如果靜止不發展,無任何自覺癥狀,一般無生命危險。4厘米以上者約40%伴腹部不適,有肝腫大、食欲不振、消化不良等癥狀。肝血管瘤內可有纖維組織、機化血栓,可因反覆血栓形成造成腫瘤腫脹、引起肝包膜牽拉脹痛。  

肝血管瘤併發症

1.肝血管瘤破裂:可引起急腹症或內出血癥狀。

2.血小板減少症和低纖維蛋白原血症:少數病人常因凝血機制障礙而引起此症。

3.肝臟腫大:血管瘤長大時會引起肝臟腫大。

4.肝囊腫:約10%的病人可並發肝囊腫。  

診斷依據

影像學檢查(如B超、CT及MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要途徑。

x線平片檢查無多大的意義,只有巨型肝血管瘤才會顯示右膈肌抬高,消化道氣體受壓改變,而且無特異性,當腫瘤出現鈣化時才會考慮到肝血管瘤的可能。

1.B超 顯示為邊界清晰的低回聲佔位伴有後方不甚明顯的回聲增強效應。簡單易行而無刨傷性,屬首選影像學方法。B型超聲可檢出直徑>2cm的肝血管瘤。典型表現為邊界清晰的低回聲佔位伴有後方不甚明顯的回聲增強效應。但大多數小血管瘤為強回聲,瘤體直徑多<5cm,當瘤體較大時,其邊界可呈清楚的花瓣狀或分葉狀,內部有時可見散在的點狀低回聲和少許纖維束光帶。因瘤體回聲較肝組織強,內部結構易於辨認,因此診斷符合率高。較大的血管瘤(多>5cm)則表現為內部高低混雜回聲,邊界不整,形狀不一,此為瘤內有纖維性變、血栓形成或壞死所致。有時肝癌也可有類似圖像,因此需做其他影像學檢查加以鑒別。

2.CT CT平掃下肝血管瘤表現為圓形或卵圓形低密度灶,可多發或單發。絕大多數密度均勻,邊界清楚,脂肪肝內血管瘤密度較高。瘤內機化較多時呈星狀或裂隙狀低密度,有時瘤內可顯示不定形鈣化。瘤體直徑>5cm時,肝葉有明顯的變形,表現膨脹性局限性突出,邊緣光滑整齊。CT增強造影對肝血管瘤的定性有很大的幫助,尤其在與肝癌的鑒別上,肝血管瘤與肝癌在平掃圖像上多表現橢圓形低密度影,二者cT值(P>0.05)亦無鑒別意義,因此增強檢查必不可少。根據血液在肝血管瘤中的特殊變化,「兩快一慢」的CT增強掃描技術是診斷肝血管瘤的必要檢查手段 。肝血管瘤的cT增強特徵表現為:早期病灶邊緣呈高密度強化與同層之腹主動脈一致;增強區域呈進行性向心性擴展;延遲(>5min)掃描病灶呈等密度充填,再延遲1h後病灶又恢復到平掃時之低密度,有學者把這種征像簡稱為肝血管瘤特有的對比劑「快進慢出」表現。而肝癌的cT增強表現為「快進快出」的特有CT征像,即為早期(動脈期)整個病灶達到均勻或不均勻之高密度,隨後迅速下降與密度上升的肝實質密度接近,2-3min肝實質CT值開始下降與繼續下降的病灶密度接近,從而出現兩次等密度交叉征,然後對比劑迅速排出,恢復到平掃時的低密度影。肝轉移瘤則多發於中老年患者,有原發病史。在CT增強早期。其邊緣或整個病灶出現明顯強化。但在肝門靜脈期對比劑基本排出,有的可有「牛眼」征,延遲掃描病灶呈低密度,很少出現等密度充填 ,可與肝血管瘤相鑒別。

3.MRI MRI對本病具有特殊的診斷意義,不會遺漏較小的病灶。T1弱信號,T2高強度信號,是鑒別肝癌的重要指征。T2WI表現為特徵性的「燈泡征」樣高信號,如靜脈注射釓螫合物(Gadolinium chalate)增強掃描可查及直徑<1.5mm的血管瘤,並能提高其診斷正確率。 時間的延長是成人肝血管瘤的特徵,對兒童則提示血管瘤內無血栓形成 。應注意的是,源於胃癌、肉瘤、類癌的肝內轉移灶可呈均勻高信號,即所謂「燈泡征」。與肝血管瘤極為相似,此時需結合臨床病史、肝血池顯像、肝動脈造影和肝細針穿刺活檢等加以確診。

4.動脈造影 肝血管瘤動脈造影是肝血管瘤最可靠的診斷方法之一。因為海綿狀血管系由擴大的肝血管竇構成,對比劑進入肝血管竇後密度呈很高的染色,形似大小不等的「小棉球」或「爆米花」,瘤體巨大的則出現「樹上掛果」征。動脈期很早出現,持續時間長,可達20s甚至更長 ,即「早出晚歸」征,非常具有特徵性,與肝癌典型的「快進快出」區別明顯。巨型血管瘤同時還顯示被推移的肝動脈。當用數字減影進行造影(IA-DSA)時,上述的「早出晚歸」征更為清晰。

5.放射性核素顯像 同位素標記紅細胞肝掃描對診斷血管瘤具有高度特異性,國內外已公認單光子發射計算機體層掃描(SPECT)肝血流.血池顯像方法對肝血管瘤的診斷有高度的特異性和敏感性,是診斷本病的最佳方法。SPECT的檢查特點是除顯示病變的形態外,還能反映病變的生理功能。肝血管瘤膠體顯像表現為放射性缺損區。這是非特異性的,只能發現病變。而 99mTc-RBC肝血流血池顯像的顯像劑是標記紅細胞,肝臟血供豐富,肝小葉血竇中含有250—300mL血液,血管瘤由血竇構成,含有大量血液,其單位體積的血容量大於其他腫瘤,亦高於正常肝組織。靜脈注入 99mTc-RBC經過一定時間與原有血液混均勻,可顯示放射性明顯高於周圍正常肝組織的血管瘤影像,這種過度填充的特點,即為肝血管瘤的特異指征,其他任何佔位性病變均無此特點。

此外,與原發性肝癌相比,肝血管瘤患者一般病程較長,全身狀況良好,肝功能絕大多數均在正常範圍內,很少伴有肝炎及肝硬化病史,血AFP均為陰性。

總之。肝血管瘤經上述兩項以上影像學檢查有典型表現者即可診斷,無需再做進一步檢查。影像學診斷首選B型超聲。次選MRI、多期螺旋cT或同位素標記紅細胞掃描,大部分病例均能得到確診。肝血管造影不列為常規檢查項目,常作為術前了解血管瘤與肝臟血管的解剖關係。或對一些診斷不明的病例,作必要的補充。個別診斷疑難者,可考慮肝細針穿刺或腹腔鏡直視下穿刺活檢。  

肝血管瘤的危害性

引肝血管瘤多屬於海綿狀血管瘤是一種常見的肝臟良性腫瘤,肝血管瘤發展緩慢,多數是通過瘤體本身的不斷擴張的血管腔而增大,肝血管瘤周圍界限清楚,不像惡性腫瘤呈浸潤性生長,一般肝血管瘤瘤體本身不發生癌變,且預後良好。 

肝血管瘤雖然是良性腫瘤,但它嚴重程度與否以它生長的部位、大小、速度而決定。肝血管瘤生長的部位如果影響了人體的器官功能,就可能造成嚴重後果,例如長在脊髓腔內的血管瘤,會造成神經組織的壓迫,甚至造成截癱;長在眼眶中的血管瘤會壓迫眼球,嚴重影響視力;位於肝包膜下,可能會有大出血可能,危及生命。肝血管瘤如果瘤體直徑小於4cm,無臨床癥狀,且動態觀察其靜止不發展,一般不會破裂出血,即不嚴重,無生命危險,定期複查即可;如果瘤體過大的或囊壁薄,尤其靠近肝表面的血管瘤,加上血管瘤內血管和血液豐富,會因外力等因素可能導致腹腔內大出血,危及生命。因此肝血管瘤的治療主要取決於是否有臨床癥狀及其生長速度、部位和大小而定。  

血管瘤為什麼要手術?

一般認為有以下兩方面原因:① 肝血管瘤是否惡變目前尚未明確。海綿狀肝血管瘤不會惡變已非常明確, 肝血管內皮瘤屬惡性範疇, 其他如硬化型和毛細血管型肝血管瘤是否惡變目前尚未明確。②肝血管瘤潛在的破裂性是一個重要的手術指征。較大的腫瘤,由於其表面張力增大,破裂的可能性就更大,尤其是位於肝臟邊緣的瘤體更易破裂,通常根據臨床經驗以直徑5cm為標準, 直徑>5cm的患者可考慮手術切除。但對於特殊部位的病灶(肝門部、方葉、尾狀葉)可適當放寬指征。近幾年應用德國ERBE公司提供的噴水分離器——水刀,肝血管瘤的手術切除技術有所改進。與傳統手術相比,水刀手術在失血量、輸血量、手術時間、術後住院天數等方面均有進步,值得提倡。  

治療指征

關於肝血管瘤治療指征爭議較大,1970年Adam將腫瘤直徑>4cm 者稱為巨大肝血管瘤,並以此作為手術指征。有作者提出如血管瘤直徑>5cm,無論有無明確的臨床癥狀均應施行手術,但對血管瘤大小的要求不盡相同,分別為直徑8cm、>lOcm,最大者為>15cm。有作者以肝血管瘤有破裂出血的危險,作為手術治療的重要理由。近年來,隨著對肝血管瘤的自然生長規律進一步了解,對肝血管瘤治療指徵發生變化,保守觀察不進行治療的病例逐漸增多。我們認為腫瘤的大小和對破裂出血的憂慮並不是肝血管瘤是否需要外科治療的標準,肝血管瘤自發性破裂很少見,迄今全球報道僅幾十例,而肝臟手術的危險性遠高於前者。Jarnagin報道1991~2001連續lO年1803例肝臟手術死亡率,頭5年為4%,近2年為1.3%。肝臟手術後或多或少會有一些併發症或不適感,Fioole等最近報道平均隨防55個月,肝臟良性疾病術後14.3%患者伴有不同程度的不適。因此,我們認為治療指征應依患者年齡、增長速度、瘤體大小和癥狀程度,全盤考慮其利弊,綜合分析決定,避免過度干預,擴大手術指征;同時,又要避免瘤體增長過大,增加手術切除難度和風險,或者喪失手術治療機會。

我們認為肝血管瘤外科手術指征應從嚴掌握。具體包括:(1)有十分明確癥狀(排除其他可能引起類似癥狀的疾病);(2)瘤體破裂或伴有大流量動靜脈瘺及凝血功能障礙(Kasabach—Merrit綜合征);(3)不能排除其他肝腫瘤;(4)血管瘤體直徑>10cm 。但當瘤體直徑在5cm一10cm且合并以下情況時視為相對手術指征,當患者的學習、工作和生活因疾病存在產生的心理壓力而受到嚴重影響時應考慮治療。(1)鄰近第一、二肝門;(2)瘤體生長速度每年直徑>2cm;(3)瘤體突出於肝臟邊緣,尤其位於肋弓以下;(4)合并膽囊結石等其他外科疾患。對位於肝中央部或尾葉的血管瘤,因其手術治療可能需切除大塊肝組織,手術的併發症和病死率還難以被患者所接受。故不主張積極手術,而宜密切地隨訪觀察,更趨從嚴掌握手術指征。

治療方法

1.手術方法為:(1)肝血管瘤切除或肝葉切除術;(2)肝動脈結紮術;(3)術中冷凍治療。

2.非手術治療:(1)放射治療;(2)肝動脈造影及腫瘤動脈栓塞。  

用藥原則

一般不用藥物治療。手術治療時除選用基本藥物中抗生素預防傷口感染。  

療效評價

1.治癒:CT,彩超示腫物消失,癥狀消失切口癒合,無併發症。

2.好轉:CT,彩超示腫物變小,癥狀減輕。

3.未愈:無變化,或腫塊進一步擴大。  

專家提示

肝血管瘤為良性病變,目前仍未發現對肝血管瘤有療效藥物,故病者如血管瘤<5cm,不必到處求醫,定期隨診即可。如瘤體>5cm,且有自覺癥狀,應到醫院去遵醫囑處理。  

中醫診治

肝血管瘤(中醫名為:肝症瘕)是一種常見的肝臟良性腫瘤,小者可無癥狀,大者則可以引起食欲不振、噯氣、脅脹痛等癥狀。西醫學對此病治療方法主張手術切除或放射治療、肝動脈結紮等。許多患者因此懼怕手術,求治於中醫。本病屬於中醫學症瘕範疇。中醫古籍對症瘕頗多認為是七情內傷,導致肝氣鬱滯,氣滯血瘀,瘀積日久,則成症瘕。

本病的病因以氣滯血瘀者為多件,或因飲食失節,脾虛失運,水濕不化,聚而成痰,痰滯脈絡,與血氣相結聚積而成症瘕。對本病的治療,多採用行氣疏肝、活血化瘀、軟堅散結為主,但在具體治療中應分辨氣滯、血瘀之偏重。如以血瘀為主,就採用以下藥物:羚羊骨、水牛角、牛黃、赤芍清熱涼血止痛;柴胡、黃皮核、素磬針等理氣開郁;丹參紅花活血化瘀;炒山甲、皂角刺、川足軟堅散結、走竄經絡。如以氣滯為主,就採用以下藥物:柴胡、鬱金、黃皮核、素磬針等行氣解郁;配丹參、紅花、三棱、莪術、大黃活血化瘀;炒山甲、皂角刺、川足軟堅散結、通絡止痛。再配合口服「熊膽丸」和「丹火透熱療法」,療效更佳。症瘕之症,與一般的氣滯血瘀病症不同,其往往淤積日久,非單純行氣活血之法可以奏效,故在選用藥材時,在用行氣、活血葯的同時,配炒山甲、皂角刺、川足,不僅能軟堅散結,而且能通絡止痛,具有獨當一面的功效。

注1「熊膽丸」方

熊膽、珍珠、七葉一枝花、田七、牛黃,適量,焙乾,研為細末調勻,每服一克。

【功能】 通竅止痛,活血化瘀。

注2「丹火透熱療法」方

丹藥方:硫磺末30克 硃砂12克 雄黃12克

【製作法】 將硫磺末置銅杓中微火烊化,加入雄黃、硃砂調勻,倒在鋁平盆中冷卻成片狀。

丹座方:

法夏、膽星各30克 木香、兩頭尖各18克

【製作法】 上藥研末,蜂蜜調成膏狀,捏成栗子大小中心凹陷之丹座。

【使用方法】 置丹座於需要的穴位上(本病需取章門穴和期門穴)插入瓜子大的丹藥片於凹陷處中,用火點燃,以皮膚灼熱感為度。熄火,外敷棉墊固定,3小時後除去丹藥。每天1~2次。

【功能】 溫經通絡,行氣散結。

疏通分流:肝膽清理丸

"肝膽清理丸"獨具舒肝理氣,養陰斂肝,軟堅化結之功能,藥效學研究表明:1、該葯對模型動物血管瘤有明顯縮小作用。2、該葯對體外培養的動脈平滑肌細胞的細胞周期中S期DNA合成明顯抑制,G2期細胞比例增加,有阻止細胞進入M分裂期的作用。3、以四氯化碳誘發大鼠肝損傷,該葯對肝臟有明顯保護作用,肝細胞渾濁、腫脹和脂肪變性明顯減輕,血清ALT值明顯下降。毒性實驗表明,肝膽清理丸對小鼠灌胃的最大耐授量為107.1g,相當於臨床用藥量的428倍,無不良反應。  

預防保健

肝臟血管瘤飲食應注意

(1).肝臟血管瘤飲食宜清淡,富含營養之品為宜,多選用維生素和鎂類含量豐富的食物,忌食油膩厚味、辛辣刺激性、發性的食物,如辣椒、海鮮、燒烤、烈性酒及辛辣煎炸食品等,少食牛、羊、豬、狗肉等發熱性食物等.

(2).肝臟血管瘤飲食應多吃蔬菜、水果,保持大使通暢,防止便秘,因為經常便秘,可加重腹脹、噯氣等癥狀,嚴重便秘時用力排便,有發生巨大瘤體破裂的危險,另外應避免外力碰撞、忌劇烈體能運動或較強的體力勞動等,以免增加腹腔壓力,引起瘤體破裂出血。

(3).肝臟血管瘤進食不宜過飽,以七八分飽為宜,平時注意保持心情舒暢,切忌大怒暴怒,勿有太重心理負擔,暢情志,可以做一些低強度運動,增強自身抵抗力。

與肝囊腫的鑒別

1、肝血管瘤發生在30至45歲多見,女性顯著多於男性。有關部分曾作過統計,患病率為0.83%。 肝血管瘤常為單發,也可多發,瘤體生長緩慢,病程長。80%以上患者沒有任何感覺,多在健康體檢時發現,瘤體直徑超過4公分以上時,可泛起癥狀,如右上腹 脹痛,腹脹,腹痛,噯氣等。瘤體巨大者可壓逼近近臟器,如食道、胃、膽道、門靜脈、肺而產生相應的癥狀。對明確為血管瘤,瘤體直徑小於2公分者,可採用內 服涼血散瘀的血瘤康1號方劑治療,但需按期進行B超檢查隨訪。平時要留意避免外力(如撞擊擠壓肝區、過度用力屏氣)引起瘤體破裂。對直徑大於2公分的血管 瘤,採用微創介導術治療,可以使瘤體完全消失。

2、肝囊腫是比較常見的肝臟良性疾病,預後良好,其發病率為1.4%至5.3%,分為寄生蟲性(如肝 棘球蚴病)和非寄生蟲性。後者又可分為先天性、創傷性、炎症性和腫瘤性囊腫。臨床最多見的是先天性肝囊腫。它又分為單發性和多發性兩種,多發性的又稱多囊 肝。多囊肝者可伴有腎、肺、胰、脾及其他臟器的囊腫,其中約有50%病人伴有腎臟囊腫。本病可發生在任何春秋,但以40至50歲多見,女性多於男性,很多 病人終身無癥狀,無癥狀與有癥狀的比例為2:1,有癥狀者往往表現為腹脹、右上腹脹或隱痛,囊腫在表面或大的可捫及腫塊,囊內合并細菌感染時可泛起發燒、 寒戰、脹痛,偶見有黃疸。先天性肝囊腫生長緩慢,小於或即是4公分無癥狀者,可不需特殊處理。大的並泛起癥狀者,根據其大小,數目,部位,臨近臟器壓迫情 況,或泛起感染、破裂、出血、惡變等可採取手術,或穿刺抽液打針硬化劑或無水酒精,囊內使用抗生素、滅滴靈打針(感染時)等治療措施。

參看

  • 《家庭醫學百科·醫療康復篇》- 肝血管瘤
  • 《默克家庭診療手冊》- 肝血管瘤
肝血管瘤13001


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