是大血管的慢性疾病,特別易侵犯彈力層厚的動脈,好發於老年人.

顳動脈炎(TA),病因學和發病機制不明.大於50歲的人群患病率約為1/1000.女性發病稍佔優勢.TA病人往往伴有風濕性多肌痛.

病理學

顳動脈炎最常影響頸動脈系統,尤其易侵犯顱動脈.主動脈段及其分枝,冠狀動脈及周圍動脈也可累及.本病易發生於含彈力組織的動脈;靜脈罕有累及.組織學變化為內膜和中膜內層的肉芽腫性炎症;浸潤細胞以淋巴細胞,類上皮細胞和巨細胞為主,導致內膜層顯著增厚,管腔變狹和阻塞.動脈炎可為局灶性,多灶性或廣泛性損害.

癥狀和體征

臨床表現差異明顯,取決於動脈炎症的範圍,但典型癥狀包括嚴重頭痛(特別在顳部和枕部),頭皮壓痛和視力障礙(一時性黑,復視,盲點,上瞼下垂和視物模糊).咬肌,顳肌和舌肌咀嚼時的疼痛具有特徵性.≤20%病人可發生由於視神經缺血引起的失明,但經大劑量激素治療後該併發症已不常發生.與顳動脈炎有關的全身癥狀和風濕性多肌炎相同.可有關節炎,腕管綜合性,不明原因發熱,無原因的體重減輕,神經根病和無脈病(參見第211節)等.體格檢查時可發現顳動脈腫脹,壓痛伴結節,在大血管部位可聞及雜音.

診斷

在活動期,血沉常顯著增快(常>100mm/h),但約1%的病人血沉正常.可有正色素性,正細胞性貧血,有時貧血較重.鹼性磷酸酶可升高.其他非特異性發現可有多克隆高球蛋白血症及白細胞增多.

雖然根據臨床表現可以作出顳動脈炎的診斷,但應作顳動脈活檢加以證實,因為一旦證實,需長期應用皮質激素治療.儘管在觸診時顳動脈無壓痛或腫脹,看起來正常,但活檢可呈異常.雙側顳動脈活檢取≥2cm節段有助於提高診斷的敏感性.伴無脈症的病人,血管造影可發現狹窄部位.然而由於有致盲的危險,一旦臨床符合顳動脈炎的診斷,不管活檢結果如何,應按顳動脈炎進行治療.≤3天的大劑量皮質激素不會引起顯著的組織改變.

治療

為了防止失明,一旦疑有顳動脈炎的診斷時,應即開始治療.多數病人對60mg/d的強的松有效,需維持2~4周.根據治療反應,可逐漸減少強的松的劑量,通常每周減少5~10mg,到40mg/d時,每周減2~5mg一直減到20mg/d,然後每周減1mg.不一定要等血沉降到正常才開始減量.如減葯過程中癥狀複發(主要是頭痛,發熱和肌痛),強的松應加量,直到癥狀得到控制.有些病人在一年內可停用強的松,但更多的病人需用藥數年.對用激素有嚴重副反應的病人,可應用硫唑嘌呤,甲氨蝶呤或氨苯碸,儘管關於這些藥物療效的證據還很少.

參考

  • 《默克家庭診療手冊》- 顳動脈炎
顳動脈炎13627


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