肝靜脈閉塞性(Veno-occlusive)疾病是指肝微靜脈和肝靜脈的小分支發生的管腔閉塞性病變,不累及肝靜脈大分支.
肝靜脈阻塞可發生在肝靜脈的任何部位，但常見於肝靜脈匯入下腔靜脈的入口處。阻塞常由血栓引起，但有時也因血栓或增生性炎症遺留的纖維索，纖維網，纖維膜所致。在急性期肝臟腫大，表面光滑，呈紫色;鏡下肝實質表現為肝竇嚴重充血，肝腺泡Ⅲ區內的肝細胞結構破壞。慢性期可發生纖維化和結節樣再生，從而使正常肝臟結構喪失。此外，可發生門脈高壓從而導致脾腫大和門體分流，而且20%的患者可繼發門靜脈血栓形成。由於肝尾葉血流直接匯入下腔靜脈而通常不受影響，後期可代償性增大。
【臨床表現】
患者常出現腹痛,肝腫大並有觸痛,但表面光滑,而且並發大量難治性腹水和輕度黃疸.急性發病可致肝功能衰竭和死亡.但更常見的是Budd-Chiari綜合征經數月而轉為慢性,患者存在模糊不清的腹痛和門脈高壓脾腫大等肝硬化表現.因尾葉增大,可在上腹部觸及一包塊,壓迫肝區不能使頸靜脈充盈(肝頸靜脈迴流征陰性).下腔靜脈阻塞可導致腹壁明顯水腫,伴腹壁靜脈曲張(血流由盆腔經臍靜脈流入肋緣靜脈)和下肢重度水腫.
【輔助檢查】
肝靜脈造影檢查;肝活檢;超聲檢查;多普勒超聲檢查
【診斷依據】
生化檢查異常沒有診斷價值.肝臟同位素閃爍掃描可發現尾葉增大.肝靜脈造影可確定血栓的範圍和腔靜脈是否受累.肝活檢可見肝充血和肝腺泡Ⅲ區肝細胞消失.超聲檢查可發現肝靜脈血流異常和尾葉增大.多普勒超聲可探測出血流改變.MRI顯示肝靜脈流出道缺如和下腔靜脈或門靜脈的異常.
肝靜脈病變的鑒別診斷：
肝靜脈迴流障礙：肝靜脈迴流障礙是布加綜合症的癥狀表現之一。布加綜合症是指肝靜脈或(和)肝段下腔靜脈部分或完全阻塞，導致靜脈血液迴流障礙所引起的臟器組織淤血受損的臨床症候群。
【臨床表現】
患者常出現腹痛,肝腫大並有觸痛,但表面光滑,而且並發大量難治性腹水和輕度黃疸.急性發病可致肝功能衰竭和死亡.但更常見的是Budd-Chiari綜合征經數月而轉為慢性,患者存在模糊不清的腹痛和門脈高壓脾腫大等肝硬化表現.因尾葉增大,可在上腹部觸及一包塊,壓迫肝區不能使頸靜脈充盈(肝頸靜脈迴流征陰性).下腔靜脈阻塞可導致腹壁明顯水腫,伴腹壁靜脈曲張(血流由盆腔經臍靜脈流入肋緣靜脈)和下肢重度水腫.
【輔助檢查】
肝靜脈造影檢查;肝活檢;超聲檢查;多普勒超聲檢查
【診斷依據】
生化檢查異常沒有診斷價值.肝臟同位素閃爍掃描可發現尾葉增大.肝靜脈造影可確定血栓的範圍和腔靜脈是否受累.肝活檢可見肝充血和肝腺泡Ⅲ區肝細胞消失.超聲檢查可發現肝靜脈血流異常和尾葉增大.多普勒超聲可探測出血流改變.MRI顯示肝靜脈流出道缺如和下腔靜脈或門靜脈的異常.
對門靜脈和下腔靜脈尚未閉塞的患者應儘早考慮進行門腔靜脈側側吻合減壓術。保守治療適用於那些肝靜脈尚未完全阻塞或臨床癥狀明顯改善的患者。對那些急性，暴發性發病或終末期病例，肝移植術是必需的，術後應長期使用抗凝劑。
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