脊膜膨出是脊髓和脊柱末端的各種先天性發育異常,均可導致脊膜膨出.
由於先天性因素致椎板閉合不全,同時存在脊膜、脊髓、神經向椎板缺損處膨出。病因尚不明了。此症多發於脊柱背側的中線部位,以腰骶段最為常見,少數發生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔向椎管側面突出者,或膨出囊向咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展。脊膜膨出一般為單發,多發者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水並存。
臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現可分為三方面:
1.局部包塊 嬰兒出生時,在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物,其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形,多數基底較寬,少數為帶狀。表面皮膚正常,有時呈瘢痕樣改變,或為菲薄的一層,嬰兒哭鬧時包塊膨大,壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發生潰破者,表面缺損處只有一層蛛網膜,呈肉芽狀或有感染。已潰破者,包塊表面有腦脊液流出,說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發現,在單純的脊膜膨出者,其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者,由於其內含有脊髓與神經根,部分可見包塊內有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由於其外表為脂肪組織覆蓋,其深面為脊膜膨出囊,故透光程度較低。
2.神經損害癥狀 單純的脊膜膨出可以無神經系統功能癥狀。脊髓脊膜膨出並有脊髓末端發育畸形、變性、形成脊髓空洞者,其癥狀多較嚴重,常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害癥狀,遠遠多於頸、胸部病變者。這些神經損害癥狀包括畸形足(如內翻、外翻、背曲與足小),肌肉萎縮,下肢不等長並伴麻木、無力和自主神經功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓系,可隨著年齡與身長的增長,脊髓栓系綜合征也進一步加重。脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能癥狀,並且也決定於脊髓畸形的程度。
3.其他癥狀 少數脊膜膨出向椎管側方或咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者,可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側彎等其他畸形,可出現相應的癥狀。
開放性脊椎裂其類型分:
1.脊髓裂:椎管、脊髓和脊膜均裂開,部位以胸腰段為主,常有腦脊液溢出,神經功能障礙嚴重,病變節段以下肢體常完全癱瘓。
2.脊髓脊膜膨出:較多見於膝或腰骶段,常有囊腫形成,脊髓和神經根成突入囊內或裸露,神經功能障礙有輕有重,取決於畸形的程度。
3.半側脊髓脊膜膨出,僅半側的脊髓脊膜膨出。
4.積水性脊髓脊膜膨出:膨出的內容物含有擴大的中央管和發育不良的脊髓背索神經組織,常有較完整的囊。
5.脊膜膨出,膨出物內主要含腦脊液,囊壁上幾乎都有纖維束帶拴系脊髓,也可有脊神經直接粘連在囊壁上。
臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現可分為三方面:
1.局部包塊 嬰兒出生時,在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物,其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形,多數基底較寬,少數為帶狀。表面皮膚正常,有時呈瘢痕樣改變,或為菲薄的一層,嬰兒哭鬧時包塊膨大,壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發生潰破者,表面缺損處只有一層蛛網膜,呈肉芽狀或有感染。已潰破者,包塊表面有腦脊液流出,說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發現,在單純的脊膜膨出者,其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者,由於其內含有脊髓與神經根,部分可見包塊內有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由於其外表為脂肪組織覆蓋,其深面為脊膜膨出囊,故透光程度較低。
2.神經損害癥狀 單純的脊膜膨出可以無神經系統功能癥狀。脊髓脊膜膨出並有脊髓末端發育畸形、變性、形成脊髓空洞者,其癥狀多較嚴重,常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害癥狀,遠遠多於頸、胸部病變者。這些神經損害癥狀包括畸形足(如內翻、外翻、背曲與足小),肌肉萎縮,下肢不等長並伴麻木、無力和自主神經功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓系,可隨著年齡與身長的增長,脊髓栓系綜合征也進一步加重。脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能癥狀,並且也決定於脊髓畸形的程度。
3.其他癥狀 少數脊膜膨出向椎管側方或咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者,可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側彎等其他畸形,可出現相應的癥狀。
早期手術治療,避免繼發性的顱內感染,保存神經組織,防止神經組織繼續受牽拉.壓迫