掌跖膿皰病是一種病因不明,僅發於掌跖的慢性複發性疾病。以在紅斑的基礎上周期性發生簇集性無菌性小膿皰,伴角化、脫屑為臨床特徵。本病好發年齡在30~50歲,女性比男性多見。

掌跖膿皰病

  

疾病類別

中圖法分類:R758.6 原因未明的皮膚病

包括掌跖膿皰性銀屑病(Pustular psoriasis of the palma and soles)和膿皰性細菌疹(Pustular bacterid)。在具體病理不明時一般作為第三種獨立的疾病來診斷。

(1)掌跖膿皰性銀屑病:大多認為是限局性膿皰型銀屑病以掌跖多見,損害常見於手掌的大小魚際及跖弓部位。也可發展到指(趾)背側,初起時為對稱性紅斑,很快出現若干無菌的小膿皰,表面並不隆起膿皰位於表皮內,逐漸擴大而互相融合,一兩周內乾涸結成痂皮痂脫落後出現小鱗屑。但又出新膿皰,如此反覆不已指甲可受累而變色或變形。甲混濁肥厚,有脊狀突起自覺疼痛,身體其他部位可有不典型尋常型銀屑病的皮損,或是有成片膿皰性銀屑病的損害有的病人有溝狀舌。

作為掌跖膿皰性銀屑病時是一種特殊的銀屑病,因此屬於銀屑病範疇,很多病理、臨床表現、治療方法和銀屑病基本一樣。PUVA或NB-UVB聯合外用藥物治療效果較好。

(2)膿皰性細菌疹:損害往往先發生於手掌或足底的中央逐漸蔓延至整個手掌和足底,也可蔓延到手足的側面,初起時為水皰迅速變成不含細菌的膿皰,幾天以後膿皰乾涸結痂變成棕色鱗屑,鱗屑脫落以後又有新的膿皰出現。如此反覆不已,持續若干年掌跖皮膚可以發紅,增厚,表面有鱗屑有些患者局部有瘙癢和疼痛,膿皰細菌培養陰性。  

病因病機

本病主要由於脾虛生濕,濕熱內蘊,或外感濕熱邪毒,以致邪毒循經外越蘊於掌跖而發。

另有部分金屬過敏體質者,亦可發生此病。  

臨床表現

本病初期表現常局限於一處,皮膚角化層增厚,呈暗紅色,有糠狀鱗屑,無自覺癥狀。以後皮損逐漸擴大,局部充血明顯,常成批出現數量不等、針尖到針頭大深在水皰,伴有中等或嚴重瘙癢。水皰逐漸增大,部分中心出現小黃點。黃點迅速各外擴展形成膿皰,此時瘙癢減輕,5~7天水皰,膿皰吸收,表皮增厚,變硬失去彈性,呈片狀鱗屑,四周遊離,中心固著,邊緣和中心發生皸裂,局部感疼痛,活動加劇。表皮脫落,下方為紅色嫩薄的表皮,病變嚴重時為點狀糜爛面,滲液較多。以後表皮下方雙有水皰、膿皰、反覆發作,緩解期長短不一。本病除好發在掌跖部外,足背、小腿、膝蓋、手背、肘部等處可有皮疹,極個別甚至伴有全身散發皮疹。各種外來刺激、夏季出汗增多、經前期、自主神經功能紊亂均可促使發作,使癥狀惡化。  

診斷診據

1、好發中年女性。

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2、掌跖紅斑上反覆發生膿皰,伴不同程度瘙癢。

3、慢性經過。

4、病理變化為表皮內膿皰。  

鑒別診斷

1.汗皰性濕疹樣皮炎 特別是繼發感染而形成膿皰性損害時。但是,本病大部分水皰是清亮透明的。

2.連續性肢端皮炎 常初發於指趾末端或甲周常伴溝紋舌,表皮內有Kogoj海綿狀膿皰。

3.膿皰性細菌疹 常有感染病灶,或用抗生素後膿皰消失。  

護理與預防

1、發作期用藥宜溫和,忌刺激性藥品。

2、飲食宜清淡、性情忌煩躁和過度的疲勞。

3、積極根除感染病灶。

4、清除過敏原。  

中西醫治療

採用中西醫結合的方法治療掌跖膿皰病,既可以彌補中醫治療疾病的缺陷,也可以彌補西醫治療疾病的缺陷,將兩種方法結合在一起治療掌跖膿皰病效果顯著。

治療方法:外用洗漬方:苦參30 g,黃柏30 g,公英30 g,白鮮皮30 g,透骨草30 g,地骨皮30 g,兒茶20 g,烏梅15 g,雄黃10 g。

用法:將上藥加水適量煎30分鐘左右,倒出藥液再加水煎30分鐘左右,二次煎液混合,早晚各洗泡30分鐘,每次洗泡前將煎液溫熱後再用。

洗泡後,再外搽皮康霜、10%復方黃連軟膏於患處,交替使用,每日~4次,交替使用。同時口服酮替芬,每日2次,每次mg;維生素B6,每日3次,每次mg。一般用藥2~4周膿皰明顯減少,瘙癢明顯緩解,6~8周病情基本被控制,此時逐漸停用皮康霜,再繼續用藥2~4周,患部皮膚基本恢復正常。

本病常在紅斑的基礎上,周期性地發生深在性小膿皰,膿皰培養呈無菌性,但皮損局部並伴有角化性脫屑,部分患者身體的其他部位可見典型的銀屑病皮損,故有學者認為是膿皰性銀屑病的局部型。但多數學者認為病因不清,還應該把它看作是一個獨立的疾病較為合適。

本病治療頑固,常反覆發作持續多年,口服及外用激素後,見效快,但停葯後複發也快。中醫辨證該病為濕熱蘊結肌膚,濕則滲液,熱盛肉腐生皰,皮膚瘙癢,而苦參等中藥的功能為清熱解毒、燥濕收斂、祛風止癢、潤膚止痛。由於中藥從本病機制上得到調理,所以收效明顯。

本法治療該病,雖療程較長,但療效穩定,複發率低,無明顯副作用,是一種很有前途的治療方法,在治療掌跖膿皰病時以少採用激素為宜。  

罕見病例

協和報道世界首例銅過敏引起的掌跖膿皰病

本報訊(記者 段文利) 一位中年婦女莫名其妙地出現雙下肢嚴重的膿皰和皮膚瘙癢,究竟誰是她六年痛之癢的始作俑者?北京協和醫院變態反應科文利平、尹佳等經過科學試驗,為這例長達六年久的撲朔迷離的病例揭秘。原來,這是一個極為罕見的金屬銅過敏導致的掌跖膿皰病病例。日前,文利平等的論文發表在著名的柳葉刀雜誌上,該雜誌的SCI影響因子28.64,引起了國內外學者的普遍關注。

這位被確診為掌跖膿皰病的女性患者是在10年前起病的。1999年1月,患者的雙腳掌開始出現膿皰和劇烈的皮膚瘙癢,且癥狀在月經期加重。隨著疾病的發展,皮疹逐漸擴展到腿部和臀部,並伴有反覆的40℃高熱。患者就診於多家醫院,先後進行了多次的血常規、血沉、內分泌激素水平和免疫學檢查,結果均正常。先後使用多種局部消炎葯、全身抗生素和解熱鎮痛葯,均無治療效果。起病6年後,患者因左腳第四趾、第五趾出現骨髓炎而接受了截肢手術。因膿液培養呈陰性,無法解釋骨髓炎原因,骨科醫生的建議患者進行盆、腹腔和下肢磁共振檢查。為避免金屬對磁共振檢查的影響,醫院為患者取出了1997年放入體內的宮內節育環(IUD)。結果,奇蹟發生了,患者的膿皰和皮膚瘙癢在取環後一個月內未經治療逐漸好轉並消失。

困擾患者六年久的膿皰和皮膚瘙癢到底是什麼病?它和IUD有什麼關係?2005年,患者就診於北京協和醫院變態反應科門診。經過仔細詢問病史和臨床檢查,文利平等初步診斷該婦女患的是一種系統性過敏性接觸性皮炎——掌跖膿皰病,並初步認定是IUD中的金屬成分引起的過敏。因銅和鎳是IUD主要成分,文利平等為患者進行了硫酸銅(2.5%pet)和硫酸鎳(5%)斑貼試驗。 30小時後,患者銅斑貼試驗局部皮膚劇烈瘙癢並變紅,鎳斑貼試驗陰性,同時伴有發熱(39℃)和全身皮膚瘙癢,患者腳部再次出現膿皰。用原子熒光光譜法測定血清銅濃度,結果顯示患者血清中銅濃度輕度升高。經給予口服皮質激素和抗組胺葯治療後,一月後皮膚恢復正常,兩年後隨診病情未再反覆。

該文通訊作者尹佳教授介紹說,由金屬過敏引起的接觸性皮炎,既可表現為典型的皮膚濕疹,也可表現為系統性接觸性皮炎如汗皰疹、膿皰疹或蕁麻疹等。掌跖膿皰病是系統性過敏性接觸性皮炎的一種特殊類型,在非常罕見的情況下,可由金屬植入物引起。《柳葉刀》曾先後報道牙科填充物引起掌跖膿皰病,《ALLERGY》等雜誌曾先後報道過IUD中的銅引起全身蕁麻疹、眼瞼和陰唇水腫等癥狀,但銅導致掌跖膿皰病的報道尚屬世界首例。

國內外動物和人體研究表明,銅粉直接接觸皮膚後,可引起微量透皮吸收,血銅、尿銅濃度增高。1972年國外科學家在《自然》報告了放射性銅標記的宮內節育器的動物研究:置於大鼠子宮中的銅可局部活化成離子狀態並部分吸收入血。目前認為,血清和體液中的蛋白質和酶加快了金屬的離子化,這可能是金屬引起全身免疫反應的決定因素之一。文利平醫師說,IUD植入體內後,金屬銅置於體液環境中,與一般的皮膚接觸相比,更易於發生金屬的活化和吸收,從而導致其遠隔部位的皮膚反應。

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