骨髓象左移現象是嗜鹼性粒細胞白血病的表現,如:骨髓象 可見大量嗜鹼性粒細胞,原始細胞>5%。嗜碱中幼、晚粒細胞也增高,有核左移現象,胞質有粗大嗜碱顆粒。

骨髓象左移現象的原因

骨髓象左移現象是嗜鹼性粒細胞白血病的表現,嗜鹼性粒細胞白血病的發病原因:

病因不明,大多數嗜鹼性粒細胞白血病患者來自於慢性粒細胞白血病(CML)的慢性期,但急性嗜鹼性粒細胞白血病也可出現,然而不含有費城染色體。

嗜鹼性粒細胞白血病的發病機制:

某些急性粒、單核細胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)異常者,骨髓中嗜鹼性粒細胞增多,但外周血中不增多,而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的異常,此兩種疾病都有9號染色體(q34)異常,並且都有嗜鹼性粒細胞的增多,這說明9號染色體斷裂點基因可能影響嗜鹼性粒細胞的產生。Peterson等對急性白血病患者455例的白血病原始細胞進行了超微結構分析,發現急性嗜碱粒細胞白血病8例,占急性白血病的不到2%。但Quattrin統計1959~1973年義大利那不勒斯醫院收治的血液系統惡性腫瘤2152例中,本病占急性白血病的4.5%。本病為血中出現不成熟的嗜鹼性粒細胞(超過白細胞總數的1/3),並持續存在於疾病的全過程。

骨髓象左移現象的診斷

骨髓象左移現象是嗜鹼性粒細胞白血病的表現,嗜鹼性粒細胞白血病的國內診斷標準如下:

1.臨床上有白血病表現。

2.外周血中嗜鹼性粒細胞明顯增多。

3.骨髓象 可見大量嗜鹼性粒細胞,原始細胞>5%。嗜碱中幼、晚粒細胞也增高,有核左移現象,胞質有粗大嗜碱顆粒。

4.臟器有嗜碱細胞浸潤。

5.除外其他原因所致的嗜鹼性粒細胞增多。

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骨髓象左移現象的鑒別診斷

骨髓象改變:是指骨髓細胞增生程度、骨髓細胞計數、粒紅比例、各系統、各階段造血細胞比例等發生改變的現象。

骨髓損害:骨髓炎為一種骨的感染和破壞。由需氧或厭氧菌、分枝桿菌、真菌引起。骨髓炎好發於椎骨、糖尿病患者的足部、或由於外傷或手術引起的穿透性骨損傷部位。兒童最常見部位為血供良好的長骨(如脛骨或股骨的干骺端)。骨的感染伴發血管阻塞時,會引起骨壞死和局部感染擴散。感染可穿過骨皮質播散至骨膜下,並形成皮下膿腫。後者會自發性穿透皮膚引流。

骨髓的發育異常:最常見的疾病是引發骨髓增生異常綜合征( myelodysplastic syndrome, MDS),它是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,其基本病變是克隆性造血干、祖細胞發育異常(dysplasia),導致無效造血以及惡性轉化危險性增高。主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染、出血,尤其是顱內出血。

骨髓象左移現象是嗜鹼性粒細胞白血病的表現,嗜鹼性粒細胞白血病的國內診斷標準如下:

1.臨床上有白血病表現。

2.外周血中嗜鹼性粒細胞明顯增多。

3.骨髓象 可見大量嗜鹼性粒細胞,原始細胞>5%。嗜碱中幼、晚粒細胞也增高,有核左移現象,胞質有粗大嗜碱顆粒。

4.臟器有嗜碱細胞浸潤。

5.除外其他原因所致的嗜鹼性粒細胞增多。

骨髓象左移現象的治療和預防方法

(一)治療

誘導緩解治療同急性粒細胞白血病,一般採用聯合化療。但需警惕由於嗜鹼性粒細胞溶解,導致釋放大量組胺而引起的休克併發症。本病預後不良,完全緩解病例較少,文獻報道1例患者用柔紅霉素加阿糖胞苷獲得完全緩解,生存63個多月。

(二)預後

本病預後不良,完全緩解病例較少。本病自然病程多在2個月左右,很少持續至4個月,少數1周內死亡。死亡原因為大出血、心力衰竭伴支氣管肺炎、惡病質等。文獻報道1例患者用DA方案獲得完全緩解,生存63個多月。

參看

  • 嗜鹼性粒細胞白血病
  • 感染性急性小管間質性腎炎
  • 小兒白血病
  • 白血病
  • 全身癥狀

骨髓象左移現象2307


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