紅皮病

紅皮病一種少見而嚴重的皮膚病又稱剝脫性皮炎,其特點是,全身或大面積皮膚有瀰漫性紅斑腫脹及脫屑。紅皮病的典型表現是全身皮膚瀰漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上,但是紅皮病不僅僅表現在皮膚,粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。

簡介

紅皮病又稱剝脫性皮炎,是一種嚴重的全身性疾病,一般認為紅皮病與剝脫性皮炎為同一種疾病,前者以

紅皮病患者

廣泛和明顯紅斑浸潤損害伴有糠秕狀脫屑為特徵,而後者存在廣泛性水腫性紅斑,伴有大量脫屑。因本病脫屑有時並不明顯,故認為前者的名稱更好、更通用。皮膚受累面積≥90%是診斷本病的先決條件。  

病因

直接原因

一種少見而嚴重的皮膚病。全身或大面積皮膚瀰漫性紅斑、腫脹及脫屑。其原因可能是:

(1) 銀屑病、濕疹、脂溢性皮炎、毛髮紅糠疹、扁平苔蘚等惡化而引起。

(2) 淋巴瘤及其它惡性腫瘤如蕈樣肉芽腫﹑霍奇金氏病﹑惡性淋巴瘤﹑白血病等可發生紅皮病﹐預後嚴重

紅皮病患者

(3) 藥物過敏所致。應根據病情,仔細檢查後確診並尋找病因。本病病程慢性,不易治癒。應根據原發病處理。治療時應採用支持療法,食用高蛋白、高維生素飲食,小量輸血。有感染時給抗生素,但應注意過敏反應。加強護理,適當外用藥物。  

辨證原因

1、火毒熾盛 

證見全身皮膚紅腫,灼熱瘙癢或有大皰、糜爛滲出,寒戰、高熱,心煩不安,口渇欲飲。苔黃膩,舌絳紅,脈洪數。

2、氣陰兩虛 

證見皮膚紅腫漸退,滲出減少,皮膚暗紅,表皮層層脫屑,狀如落葉,發熱或輕或重,神疲無力,口渇,不思飲食,或口舌糜爛,飲食困難。舌絳無苔,脈細數。  

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臨床表現

有急﹑慢性之分。

由藥物變態反應致病者多為急性﹐發病急﹐病情較重。

初發皮疹可為猩紅熱樣﹑麻疹樣或丘疹性﹐皮疹迅速擴展﹑融合并延及全身﹐形成剝脫性皮炎。伴發於惡性腫瘤者多為慢性﹐發病較緩﹐病程長﹐可遷延數月或數年﹔初起時皮膚有潮紅浸潤性斑片﹐迅速擴展融

紅皮病

紅皮病合﹐使全身或大部皮膚呈瀰漫性潮紅﹑腫脹﹑脫屑﹐有時有滲液。久之﹐皮膚外觀紅亮﹑乾燥﹑粗厚﹐伴有瘙癢﹑乾燥感或疼痛。

除嚴重的皮膚病變外﹐還可發生毛髮脫落﹑指(趾)甲變形或脫落﹑全身性淋巴結腫大﹑肝臟及腎臟損害﹑肺炎﹑脾臟腫大﹑胃腸道癥狀﹑白細胞減少﹑嗜酸性白細胞增多等。病人多有瘙癢﹐有時癢感顯著。由於毒素被吸收和散熱功能障礙﹐可有不同程度的發熱。藥物引發者﹐多伴發熱﹔有高熱伴中毒癥狀時﹐應考慮到並發感染。此外﹐全身皮膚炎症使皮膚血流量增加﹐大量脫屑及滲液等又造成熱﹑水分及蛋白質丟失﹐可導致低體溫﹑脫水﹑血漿蛋白降低及電解質平衡紊亂。病人抵抗力降低還易繼發嚴重感染。

紅皮病的典型表現是全身皮膚瀰漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上,但是紅皮病不僅僅表現在皮膚,粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。

(1) 粘膜癥狀較為明顯,可出現眼結合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛,吞咽時癥狀加重。女陰、尿道、肛門部位的粘膜常常糜爛,有分泌物。

(2) 皮膚附屬器毛髮脫落,輕者毛髮稀疏,重者可致廣泛大量脫落。病情越重,毛髮脫落越明顯,病情恢復

紅皮病患者

後,毛髮可以再生。指(趾)甲可以出現萎縮、混濁、凹陷等,尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。

(3) 淋巴結腫大2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結腫大,其中以腹股溝和腋下淋巴結受累機會最多,頸部次之。

(4) 肝脾腫大約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病,肝脾腫大的機會較多。若有明顯的肝脾腫大,應考慮惡性淋巴瘤。

紅皮病

(5) 體溫升高正常情況下,人體產熱和散熱過程保持動態平衡。紅皮病患者由於毒素被吸收和皮膚散熱機能失常,可引起不同程度的發熱,多數患者體溫在38℃-39℃左右。如果高熱,中毒癥狀明顯,應考慮並發感染。 (6) 血液動力學改變紅皮病患者可出現頸靜脈壓升高,肝臟腫大,下肢凹陷性水腫,心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重,隨皮膚癥狀好轉而減輕。若是老年患者,或有高血壓、冠心病的患者,心臟功能較差,出現血液動力學改變,可致心力衰竭,甚至造成死亡。

(7) 內分泌改變有少數男性患者可出現乳房女性化,睾丸萎縮,精蟲減少。女性可致月經失調,乳房組織增生,並伴有性激素及其代謝產物異常。

因此說,紅皮病不僅僅是皮膚改變,它可以累及多種臟器,對患者危害極大。

本病的病因可能與藥物過敏、某些炎症性皮膚病的進一步發展、惡性腫瘤等相關,也有原因不明。  

診斷依據

主要根據典型的臨床表現。對原有皮膚病的診斷要根據病史﹑殘存的皮膚改變﹑以前的皮膚活組織檢查結

紅皮病

果及對治療的反應等。有時殘存的毛髮紅糠疹或銀屑病病損有助於發現原有皮膚病。皮膚活檢有助於除外塞札里氏綜合症(全身瘙癢,陣發性多汗﹐皮膚增厚﹐有銀屑病樣或濕疹樣皮損﹐可能與網狀內皮系統疾病有關)及其它惡性病變。淋巴結腫大明顯時,提示淋巴系統惡性腫瘤的可能性。 1、全身皮膚瀰漫性潮紅、水腫並有多量糠秕樣或葉片狀鱗屑,自覺皮膚癢感或劇癢。

2、頭髮和體毛脫落、稀少,指、趾甲肥厚或脫落,少汗或無汗。

3、可有發熱、惡寒、倦怠和淋巴結腫大。

4、大多數病例因其他皮膚病的發展所致,如銀屑病、濕疹、毛髮紅糠疹、脂溢性皮炎等。本病也發生於惡性淋巴瘤,如蕈樣肉芽腫,Sezary綜合征、何杰金病以及白血病等。另尚有藥物性紅皮病和特發性紅皮病(病因難以明確)。

5、實驗室檢查

有助於判斷原疾病和全身狀態,如血和尿常規、肝、腎、心、肺功能、血漿蛋白、電解質、骨髓穿刺、骨骼X線攝片和活組織檢查等。  

鑒別診斷

中毒性表皮壞死松解症型葯疹

雖有高熱、廣泛大片紅斑及大皰性皮損,但主要皮損為紅斑基底上的大水皰,皰壁鬆弛,尼氏征陽性。  

落葉性天皰瘡

正常皮膚上出現大皰,尼氏征陽性,通常不伴有粘膜損害。依據組織病理可鑒別。  

療效標準

1、治癒

皮膚潮紅、水腫和鱗屑消退,皮膚呈現正常外觀,實驗室檢查結果正常或明顯改善,全身狀態良好。

紅皮病腳部癥狀

2、好轉

皮膚潮紅和水腫顯著消減,鱗屑明顯減少或大部分皮膚呈正常外觀,全身狀態得以改善。

3、未愈

住院治療6-8周,皮膚潮紅和水腫減輕,但剝脫現象未得到控制。  

治療方案

病因治療

對於原因不明的紅皮病患者,應力爭尋找病因。原因已明確的,還要注意有哪些誘因可使病情加重。如腫瘤所致者,應在有條件時力爭手術切除,淋巴瘤或白血病患者可採用放化療;銀屑病、濕疹、毛髮紅糠疹等所致者,應在病情控制後對原發疾病進行積極有效治療,以防再發紅皮病。  

支持療法

由於紅皮病患者大量脫屑,蛋白質丟失,發熱亦消耗體內水液及熱能,因此及時補充足量蛋白質、水及電解質十分關鍵。輸液時速度不宜過快,以防心臟負荷過大而心力衰竭、定期測定血中電解質,由於紅皮病患者皮膚滲出體液較多,帶出大量電解質,若不及時補充,甚至會危及生命。  

抗感染

紅皮病患者皮損遍及全身,皮膚失去了抵禦外界細菌的能力,加之使用皮質激素,機體抵抗力低下,極易感染。一旦發現感染灶,要及時給以足量有效的抗生素,力爭在短期內控制感染。  

激素治療

使用激素的原則是足量,一般情況下每日給以強的松40-60mg。癥狀控制之後,應逐漸遞減激素的用量,切不可突然自行停葯。  

中醫藥治療

根據中醫辨證施治,可將紅皮症分為毒熱蘊結、熱毒挾濕及熱盛傷陰證。中醫藥對於紅皮病的治療有其獨到之處。1火毒熾盛證型:治宜涼血清熱,解毒利濕。方葯:犀角地黃湯加減。鮮生地30g,赤芍9g,丹皮9g,紫草12g,銀花12g,黃芩9g,板蘭根、蒲公英各30g,土茯苓30g,生甘草12g。2氣陰兩虛:治宜益氣養陰,健脾化濕。方葯:參苓白朮散合增液湯加減。黃芪9g,党參9g,白朮9g,茯苓12g,懷山藥15g,生地18g,玄參9g,天麥冬各9g,天花粉12g,生甘草3g。

地塞米松

(6)西藥治療  

全身治療

① 病因治療:盡量尋找病因,針對不同病因進行適當治療。② 支持治療:給予高蛋白飲食,補充多種維生素,維持水、電解質平衡。有感染時應及時應用抗生素。

③ 激素治療:可緩解癥狀、縮短病程。一般可用強的松40~60mg/日口服,病情重者可採用地塞米松10-20mg靜脈滴注,每日1次。待癥狀控制後漸減量至維持量。

④ 免疫抑制劑:氨甲喋呤、雷公藤可用於銀屑病、毛髮紅糠疹所引起的紅皮病,以減少激素用量且有益於原發病的治療。

⑤ 抗組胺劑:有鎮靜、止癢作用,瘙癢明顯者可使用。

局部治療 治療原則是止癢、保護皮膚防止感染。

① 糜爛滲出明顯者,用3%硼酸濕敷。

② 乾燥部位可用粉劑、洗劑、乳劑及軟膏,如爐甘石洗劑、氧化鋅油及各種皮質類固醇軟膏等。

③ 眼、口腔及外陰損害應給予相應護理。

(7) 藥物變態反應引起者,及早給予大劑量皮質類固醇激素,儘快控制病情,如原發病為銀屑病或毛髮紅糠疹﹐可按原來的疾病給予治療。外用藥應盡量簡單,避免使用高濃度的或有刺激性的藥物。

(8) 加強護理﹐預防繼發感染。

(9) 根據皮膚情況決定外用藥治療。  

患者禁忌

紅皮病由於皮損面積廣泛,病情較重,更應注意飲食禁忌。不正確的忌口會使患者營養攝入不足而損傷正

紅皮病禁食葡萄

氣,不利於皮損恢復。綠葉蔬菜及瓜果含有豐富的維生素C,可以減輕毛細血管滲出,起到消腫及減緩皮膚炎症的作用;瘦肉、蛋類、奶製品等含有大量蛋白質及鈣質,能夠補充脫屑所致蛋白質丟失,並可以增加血管內膠體滲透壓,減輕組織水腫;鈣質的補充還可以防止長期卧床所致骨質疏鬆;玉米、蕎麥、燕麥等含有B族維生素及纖維素,不僅可以幫助皮膚生成,還能夠保持大便通暢,幫助毒素排出。 中醫辨證紅皮病為血熱內蘊、熱盛傷陰,故飲食當以涼血、養陰之品為最佳,而溫燥之品當忌。水果以梨、西瓜、甘蔗、荸薺等為佳,桂圓、橘子、葡萄等溫燥之品少食;多飲水,而市售某些甜味飲料則滋膩礙脾;茶以花茶、綠茶為好,紅茶、烏龍茶、磚茶有溫熱之性,宜少飲用;蔬菜中應多食冬瓜、苦瓜、黃瓜等清熱利尿之品,但蔥、姜、辣椒、大蒜、花椒、茴香等辛燥發物不宜食用;羊肉、魚蝦等海鮮亦不宜食用。

另一飲食原則為進食易於消化之品,且應經常變換口味以保持良好食慾,忌食肥甘油膩之品以防滋膩脾胃,敗壞胃氣。  

預防調攝

1、避免濫用藥物,對急性期的其它皮膚病患者勿用刺激性強的藥物。

2、宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌飲酒及辛辣刺激性食物。

3、對藥物過敏所致的紅皮病,治療過程中選擇用藥應特別慎重,避免出現交叉過敏反應。

4、注意皮膚的清潔及保持良好的環境,如空氣流通、定期空間消毒、被褥的清潔等,尤須做好口腔、眼、外陰的護理及防止褥瘡發生。

本病又稱剝脫性皮炎,一般分急性和慢性兩型。

紅皮病的典型表現是全身皮膚瀰漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上,但是紅皮病不僅僅表現在皮膚,粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。

(1)粘膜 癥狀較為明顯,可出現眼結合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛,吞咽時癥狀加重。女陰、尿道、肛門部位的粘膜常常糜爛,有分泌物。

(2)皮膚附屬器 毛髮脫落,輕者毛髮稀疏,重者可致廣泛大量脫落。病情越重,毛髮脫落越明顯,病情恢復後,毛髮可以再生。指(趾)甲可以出現萎縮、混濁、凹陷等,尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。

(3)淋巴結腫大 2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結腫大,其中以腹股溝和腋下淋巴結受累機會最多,頸部次之。

(4)肝脾腫大 約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病,肝脾腫大的機會較多。若有明顯的肝脾腫大,應考慮惡性淋巴瘤。

(5)體溫升高 正常情況下,人體產熱和散熱過程保持動態平衡。紅皮病患者由於毒素被吸收和皮膚散熱機能失常,可引起不同程度的發熱,多數患者體溫在38℃~39℃左右。如果高熱,中毒癥狀明顯,應考慮並發感染。

(6)血液動力學改變 紅皮病患者可出現頸靜脈壓升高,肝臟腫大,下肢凹陷性水腫,心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重,隨皮膚癥狀好轉而減輕。若是老年患者,或有高血壓、冠心病的患者,心臟功能較差,出現血液動力學改變,可致心力衰竭,甚至造成死亡。

(7)內分泌改變 有少數男性患者可出現乳房女性化,睾丸萎縮,精蟲減少。女性可致月經失調,乳房組織增生,並伴有性激素及其代謝產物異常。

因此說,紅皮病不僅僅是皮膚改變,它可以累及多種臟器,對患者危害極大。

本病的病因可能與藥物過敏、某些炎症性皮膚病的進一步發展、惡性腫瘤等相關,也有原因不明。

紅皮病是一種嚴重的皮膚病,來勢兇猛,死亡率可高達10%~20%。因此,對於紅皮病的治療應做到及時、準確,主要從以下幾方面入手:

(1)病因治療 對於原因不明的紅皮病患者,應力爭尋找病因。原因已明確的,還要注意有哪些誘因可使病情加重。如腫瘤所致者,應在有條件時力爭手術切除,淋巴瘤或白血病患者可採用放化療;銀屑病、濕疹、毛髮紅糠疹等所致者,應在病情控制後對原發疾病進行積極有效治療,以防再發紅皮病。

(2)支持療法 由於紅皮病患者大量脫屑,蛋白質丟失,發熱亦消耗體內水液及熱能,因此及時補充足量蛋白質、水及電解質十分關鍵。輸液時速度不宜過快,以防心臟負荷過大而心力衰竭、定期測定血中電解質,由於紅皮病患者皮膚滲出體液較多,帶出大量電解質,若不及時補充,甚至會危及生命。

(3)抗感染 紅皮病患者皮損遍及全身,皮膚失去了抵禦外界細菌的能力,加之使用皮質激素,機體抵抗力低下,極易感染。一旦發現感染灶,要及時給以足量有效的抗生素,力爭在短期內控制感染。

(4)激素治療 使用激素的原則是足量,一般情況下每日給以強的松40~60mg。癥狀控制之後,應逐漸遞減激素的用量,切不可突然自行停葯。

(5)中醫藥治療 根據中醫辨證施治,可將紅皮症分為毒熱蘊結、熱毒挾濕及熱盛傷陰證。中醫藥對於紅皮病的治療有其獨到之處。

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