膽紅素是臨床上判定黃疸的重要依據,亦是肝功能的重要指標。皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色是病因的主要特徵之一。正常血清總膽紅素濃度為1.7~17.1μmol/L,其中一分鐘膽紅素低於3.4μmol/L。當總膽紅素在34μmol/L時,臨床上即可發現黃疸;如血清總膽紅素超過正常範圍而肉眼看不出黃疸,則稱為隱性黃疸,黃疸最常見於肝膽疾病,但其他系統疾病也可出現。

皮膚呈黃綠或綠褐色的原因

一、病因發病學分類 (1)溶血性黃疸;(2)肝細胞性黃疸;(3)膽汁鬱積性黃疸;(4)先天性非溶血性黃疸。

二、按膽紅素的性質分類

(一)以非結合膽紅素增高為主的黃疸1. 膽紅素生成過多 2. 膽紅素攝取障礙3. 膽紅素結合障礙

(二)以結合膽紅素增高為主的黃疸 可由於膽紅素在肝細胞內轉運、排泄障礙或同時有膽紅素攝取、結合和排泄障礙引起。

無論哪種分類方法,黃疸的發生歸根到底都源於膽紅素的某一個或幾個代謝環節障礙。

各種黃疸發生機理及臨床特徵

一、 溶血性黃疸

紅細胞大量破壞(溶血)時,生成過量非結合膽紅素,超過肝細胞攝取、結合、排泄能力,致使非結合膽紅素瀦留於血中而發生黃疸。

特徵:(1)鞏膜輕度黃疸,在急性發作(溶血危象)時有發熱、腰背酸痛,皮膚粘膜往往明顯蒼白;(2)皮膚無瘙癢;(3)有脾腫大;(3)有骨髓增生旺盛的表現,如周圍血網織細胞增多、出現有核紅細胞、骨髓紅細胞系統增生活躍;(5)血清總膽紅素增高,一般不超過85μmol/L,主要為非結合膽紅素增高;(6)尿中尿膽原增加而無膽紅素,急性發作時有血紅蛋白尿,慢性溶血時尿內含鐵血黃素增加;

二、肝細胞性黃疸

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因肝細胞病變,對膽紅素攝取、結合和排泄功能發生障礙,以致有相當量的非結合膽紅素瀦留於血中,同時因肝細胞損害和(或)肝小葉結構破壞,致結合膽紅素不能正常地排入細小膽管,反流入肝淋巴液及血液中,結果發生黃疸。

特徵:(1)皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色,皮膚有時有瘙癢;(2)血中非結合和結合膽紅素均增高;(3)尿中膽紅素陽性,尿膽原常增加,但在疾病高峰時,因肝內淤膽致尿膽原減少或缺如;(4)血清轉氨酶明顯增高;(5)血中肝炎病毒標記物常陽性;(6)肝活組織檢查對瀰漫性肝病的診斷有重要意義。

三、膽汁鬱積性黃疸

肝內膽汁鬱積從分子細胞學上是指膽汁的生成和分泌減少,以及膽汁流淤滯和濃縮。肝內膽汁鬱積或單獨出現,或與肝實質損害同時存在,其產生機制頗為複雜,有多種因素參與:(1)肝細胞質膜的結構與功能改變:肝細胞質膜由液態雙層類脂鑲嵌蛋白質(載體、受體、結構蛋白和酶類)所組成,質膜上磷脂與膽固醇的含量有一定比例,以維持正常的膜微粘度和膜流動性,與載體移動和Na+-K+-ATP酶(鈉泵)活性的關係至為重要。膽汁的生成和分泌以及膽汁溶質的轉運和出入肝細胞,取決肝細胞質膜結構及其功能的完好無損。氯丙嗪、雌二醇、石膽酸、內毒素和缺氧等引起肝細胞損害時,均可使質膜膽固醇含量增加,並使膜流動性和鈉泵活性降低,致膽汁分泌和膽汁流量減少;(2)微絲和微管功能障礙:使膽酸的轉運、鈉水向毛細膽管腔移動及毛細膽管周圍協調性蠕動與收縮作用被削弱,致膽汁流量和向前流動性降低;(3)毛細膽管膜與緊密連接通透性增加,膽汁中溶質分子向周圍彌散或反流,致膽汁的水分減少;(4)膽酸代謝異常:羥化不充分,形成具有毒性的單羥膽酸或石膽酸,使肝細胞和細小膽管上皮壞死。

特徵:(1)膚色暗黃、黃綠或綠褐色;(2)皮膚瘙癢顯著,常發生於黃疸出現前;(3)血中膽紅素增高,以結合膽紅素為主,膽紅素定性試驗呈直接反應;(4)尿膽紅素陽性,但尿膽原減少或缺如;(5)糞中尿膽原減少或缺如,糞便顯淺灰色或陶土色;(6)血清總膽固醇、鹼性磷酸酶、γ-谷氨醯轉肽酶增高、脂蛋白-X陽性。

四、先天性非溶血性黃疸

(一)Gilbert綜合征 系因肝細胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內葡萄糖醛酸轉移酶不足所致。血清內非結合膽紅素增高,肝功能試驗正常,紅細胞脆性正常,膽囊顯形良好,肝活組織檢查無異常。

(二)Dubin-Johnson綜合征 系因肝細胞對結合膽紅素及其他有機陰離子(吲哚菁綠、X線造影劑)向毛細膽管排泄障礙,致血清結合膽紅素增高,但膽紅素的攝取和結合正常。口服膽囊造影劑膽囊常不顯影。肝外觀呈綠黑色(黑色肝),肝活組織檢查見肝細胞內有瀰漫的棕褐色色素顆粒(黑色素或腎上腺素代謝物多聚體)。

(三)Rotor綜合征 由於肝細胞攝取游離膽紅素和排泄結合膽紅素均有先天性缺陷,致血中結合膽紅素增高為主,吲哚菁綠(ICG)排泄試驗有減低。膽囊造影多顯影良好,少數不顯影。肝活組織檢查正常,肝細胞內無色素顆粒。

(四)Crigler-Najjar綜合征 系由於肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉移酶,致不能形成結合膽紅素,因而血中非結合膽紅素濃度很高,可並發核黃疸;預後很差。

高膽紅素血症(黃疸)的鑒別診斷

應根據病史、體征、實驗室和其他檢查等所取得的結果,進行綜合分析與判斷,以期得到正確診斷。

皮膚呈黃綠或綠褐色的診斷

(一)發熱 膽管炎常出現中高熱,肝癌者亦常因癌組織壞死或繼發感染發熱。

(二)腹痛 肝區漲痛多見於病毒性肝炎、肝癌者,右上腹絞痛常見於膽石症,胰腺疾病常出現上腹及腰背痛。

(三)消化不良 病毒性肝炎、肝硬化、癌腫患者常伴有消化不良癥狀。

(四)皮膚瘙癢 見於膽汁鬱積性黃疸。

(五)體重改變 惡性腫瘤患者往往體重下降明顯。

(六)尿、糞顏色的改變

皮膚呈黃綠或綠褐色的鑒別診斷

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(一)發熱 膽管炎常出現中高熱,肝癌者亦常因癌組織壞死或繼發感染發熱。

(二)腹痛 肝區漲痛多見於病毒性肝炎、肝癌者,右上腹絞痛常見於膽石症,胰腺疾病常出現上腹及腰背痛。

(三)消化不良 病毒性肝炎、肝硬化、癌腫患者常伴有消化不良癥狀。

(四)皮膚瘙癢 見於膽汁鬱積性黃疸。

(五)體重改變 惡性腫瘤患者往往體重下降明顯。

(六)尿、糞顏色的改變

皮膚呈黃綠或綠褐色的治療和預防方法

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