Bergmann(1958)等首次報告此類畸形,也稱食管壁內實質性氣管支氣管剩體(Solid intramural tracheolbronchial rests in the esophagus)或葉芽瘤(choristomas)。食管與氣管均由胚胎前腸發育而來,在胚胎第3周時二者為一共同管形器官,至第6周氣管與食管分離過程中,食管壁內迷入氣管軟骨,食管壁內含有黏液腺體,多發生於食管下段。

食管異位組織的病因

(一)發病原因

食管與氣管均由胚胎前腸發育而來,在胚胎第3周時二者為一共同管形器官,至第6周氣管與食管分離過程中,食管壁內迷入氣管軟骨,食管壁內含有黏液腺體,多發生於食管下段。

(二)發病機制

食管與氣管均由胚胎前腸發育而來,在胚胎第3周時二者為一共同管形器官,至第6周氣管與食管分離過程中,食管壁內迷入氣管軟骨,食管壁內含有黏液腺體,多發生於食管下段。賀延儒報道了16例食管內氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄,其中12例狹窄段位於食管下段,4例位於中段。狹窄段長約2cm,近端食管明顯擴張,末端突然變窄,稱「鼠尾征」。少數中段狹窄的病例,狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(該段為正常食管)頗像「鐘擺」,稱為「鐘擺征」。王鴻學(1987)、尹興家(1988)分別報道了1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄。1例生後即吐乳14個月的男性患兒,尤以近半年加重明顯,伴嗆咳、發紺,並反覆發作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3.0cm處滯留,近端食管擴張(直徑5cm),圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損,阿托品治療無效。術中見食管裂孔缺損,食管與胸主動脈同由膈肌的主動脈裂孔通過下行,食管下段近賁門處僵直,賁門上1cm處食管肥厚,管壁厚約0.5cm,有5個半環狀氣管軟骨箝統於食管壁內,食管內徑2mm。病理證實為先天性食管壁內氣管迷路致食管下段良性狹窄。鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動態觀察,有助於與賁門痙攣鑒別。

汪成寶(1987)報道1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生後2個月起常吐乳,伴嗆咳,癥狀逐漸加重,藥物治療無效。X線示食管下段長達5.0cm狹窄,寬0.3cm。切除狹窄部食管,病理證實食管下段異位支氣管組織。

食管異位組織的癥狀

Postlethwait(1979)報道23例,其中2歲以下13例,3~10歲7例,成人3例。

1.主要表現為吞咽困難、反胃,亦可有吸入性呼吸困難等併發症。食管與氣管均由胚胎前腸發育而來,在胚胎第3周時二者為一共同管形器官,至第6周氣管與食管分離過程中,食管壁內迷入氣管軟骨,食管壁內含有黏液腺體,多發生於食管下段。賀延儒報道了16例食管內氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄,其中12例狹窄段位於食管下段,4例位於中段。狹窄段長約2cm,近端食管明顯擴張,末端突然變窄,稱「鼠尾征」。

2.少數中段狹窄的病例,狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(該段為正常食管)頗像「鐘擺」,稱為「鐘擺征」。

王鴻學(1987)、尹興家(1988)分別報道了1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄。1例生後即吐乳14個月的男性患兒,尤以近半年加重明顯,伴嗆咳、發紺,並反覆發作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3cm處滯留,近端食管擴張(直徑5cm),圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損,阿托品治療無效。術中見食管裂孔缺損,食管與胸主動脈同由膈肌的主動脈裂孔通過下行,食管下段近賁門處僵直,賁門上1cm處食管肥厚,管壁厚約0.5cm,有5個半環狀氣管軟骨箝統於食管壁內,食管內徑2mm。病理證實為先天性食管壁內氣管迷路致食管下段良性狹窄。鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動態觀察,有助於與賁門痙攣鑒別。

汪成寶(1987)報道1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生後2個月起常吐乳,伴嗆咳,癥狀逐漸加重,藥物治療無效。X線示食管下段長達5cm狹窄,寬0.3cm。切除狹窄部食管,病理證實食管下段異位支氣管組織。

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本症多為兒童,系先天性異常,應注意與賁門痙攣的鑒別。薛峰(1988)報道14例因氣管、支氣管軟骨異位致食管狹窄,其中6例誤診為賁門痙攣,誤診率達43%。

食管內移位組織還可包括胰腺及甲狀腺組織,但非常罕見。

臨床診斷主要以X線檢查為依據,表現:

1.狹窄多位於食管下段,賁門以上,長為1~5cm,管腔粗細不均,邊緣光滑。

2.狹窄以上食管擴張,鋇劑滯留,呈漏斗狀。

3.解痙葯治療無效。可結合內鏡、活檢組織學資料明確診斷。

食管異位組織的診斷

食管異位組織的檢查化驗

食管吞鋇:可見鋇劑在食管相應部位處滯留,近端食管擴張圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損。

食管異位組織的鑒別診斷

1.先天性食管狹窄 先天性食管狹窄常有生後進乳嗆咳、吸乳緩慢、溢乳等表現,並隨年齡增長而漸出現食管梗阻癥狀。小兒常伴有生長緩慢、發育遲緩。年齡愈小,吸入性肺炎發生率愈高。

2.食管蹼和食管環 間歇性吞咽困難是下食管環的主要癥狀。匆忙進食時,患者有食團堵塞食管而不能咽下的感覺,此時患者試圖通過將食物吐出或飲水衝下食團等方法,藉以緩解癥狀。如此若能奏效,患者將從中吸取教訓,為避免因匆忙進食導致咽下困難的疾苦,而在往後的進食過程中細嚼慢咽,數周乃至數月不再出現類似癥狀。

食管異位組織的併發症

吸入性呼吸困難或吸入性肺炎。

食管異位組織的西醫治療

(一)治療

臨床有梗阻癥狀,可能導致患者的營養不良和發育障礙,宜早行食管重建術,即狹窄段切除食管胃吻合術或類似Heller術式網膜覆蓋肌層缺損處等方法。

(二)預後

參看

  • 消化內科疾病

食管異位組織7909


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