Bergmann(1958)等首次報告此類畸形，也稱食管壁內實質性氣管支氣管剩體(Solid intramural tracheolbronchial rests in the esophagus)或葉芽瘤(choristomas)。食管與氣管均由胚胎前腸發育而來，在胚胎第3周時二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內迷入氣管軟骨，食管壁內含有黏液腺體，多發生於食管下段。
(一)發病原因
食管與氣管均由胚胎前腸發育而來，在胚胎第3周時二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內迷入氣管軟骨，食管壁內含有黏液腺體，多發生於食管下段。
(二)發病機制
食管與氣管均由胚胎前腸發育而來，在胚胎第3周時二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內迷入氣管軟骨，食管壁內含有黏液腺體，多發生於食管下段。賀延儒報道了16例食管內氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄，其中12例狹窄段位於食管下段，4例位於中段。狹窄段長約2cm，近端食管明顯擴張，末端突然變窄，稱「鼠尾征」。少數中段狹窄的病例，狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(該段為正常食管)頗像「鐘擺」，稱為「鐘擺征」。王鴻學(1987)、尹興家(1988)分別報道了1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄。1例生後即吐乳14個月的男性患兒，尤以近半年加重明顯，伴嗆咳、發紺，並反覆發作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3.0cm處滯留，近端食管擴張(直徑5cm)，圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損，阿托品治療無效。術中見食管裂孔缺損，食管與胸主動脈同由膈肌的主動脈裂孔通過下行，食管下段近賁門處僵直，賁門上1cm處食管肥厚，管壁厚約0.5cm，有5個半環狀氣管軟骨箝統於食管壁內，食管內徑2mm。病理證實為先天性食管壁內氣管迷路致食管下段良性狹窄。鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動態觀察，有助於與賁門痙攣鑒別。
汪成寶(1987)報道1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生後2個月起常吐乳，伴嗆咳，癥狀逐漸加重，藥物治療無效。X線示食管下段長達5.0cm狹窄，寬0.3cm。切除狹窄部食管，病理證實食管下段異位支氣管組織。
Postlethwait(1979)報道23例，其中2歲以下13例，3～10歲7例，成人3例。
1.主要表現為吞咽困難、反胃，亦可有吸入性呼吸困難等併發症。食管與氣管均由胚胎前腸發育而來，在胚胎第3周時二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內迷入氣管軟骨，食管壁內含有黏液腺體，多發生於食管下段。賀延儒報道了16例食管內氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄，其中12例狹窄段位於食管下段，4例位於中段。狹窄段長約2cm，近端食管明顯擴張，末端突然變窄，稱「鼠尾征」。
2.少數中段狹窄的病例，狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(該段為正常食管)頗像「鐘擺」，稱為「鐘擺征」。
王鴻學(1987)、尹興家(1988)分別報道了1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄。1例生後即吐乳14個月的男性患兒，尤以近半年加重明顯，伴嗆咳、發紺，並反覆發作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3cm處滯留，近端食管擴張(直徑5cm)，圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損，阿托品治療無效。術中見食管裂孔缺損，食管與胸主動脈同由膈肌的主動脈裂孔通過下行，食管下段近賁門處僵直，賁門上1cm處食管肥厚，管壁厚約0.5cm，有5個半環狀氣管軟骨箝統於食管壁內，食管內徑2mm。病理證實為先天性食管壁內氣管迷路致食管下段良性狹窄。鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動態觀察，有助於與賁門痙攣鑒別。
汪成寶(1987)報道1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生後2個月起常吐乳，伴嗆咳，癥狀逐漸加重，藥物治療無效。X線示食管下段長達5cm狹窄，寬0.3cm。切除狹窄部食管，病理證實食管下段異位支氣管組織。
本症多為兒童，系先天性異常，應注意與賁門痙攣的鑒別。薛峰(1988)報道14例因氣管、支氣管軟骨異位致食管狹窄，其中6例誤診為賁門痙攣，誤診率達43%。
食管內移位組織還可包括胰腺及甲狀腺組織，但非常罕見。
臨床診斷主要以X線檢查為依據，表現：
1.狹窄多位於食管下段，賁門以上，長為1～5cm，管腔粗細不均，邊緣光滑。
2.狹窄以上食管擴張，鋇劑滯留，呈漏斗狀。
3.解痙葯治療無效。可結合內鏡、活檢組織學資料明確診斷。
食管吞鋇：可見鋇劑在食管相應部位處滯留，近端食管擴張圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損。
1.先天性食管狹窄 先天性食管狹窄常有生後進乳嗆咳、吸乳緩慢、溢乳等表現，並隨年齡增長而漸出現食管梗阻癥狀。小兒常伴有生長緩慢、發育遲緩。年齡愈小，吸入性肺炎發生率愈高。
2.食管蹼和食管環 間歇性吞咽困難是下食管環的主要癥狀。匆忙進食時，患者有食團堵塞食管而不能咽下的感覺，此時患者試圖通過將食物吐出或飲水衝下食團等方法，藉以緩解癥狀。如此若能奏效，患者將從中吸取教訓，為避免因匆忙進食導致咽下困難的疾苦，而在往後的進食過程中細嚼慢咽，數周乃至數月不再出現類似癥狀。
吸入性呼吸困難或吸入性肺炎。
(一)治療
臨床有梗阻癥狀，可能導致患者的營養不良和發育障礙，宜早行食管重建術，即狹窄段切除食管胃吻合術或類似Heller術式網膜覆蓋肌層缺損處等方法。
(二)預後